Qu’est- ce que la leucémie
En Europe et
aux Etats-Unis, les leucémies représentent 35% environ des cancers de l'enfant.
80% d'entre elles sont des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) et de
15 à 20% seulement des leucémies aiguës myéloblastiques (LAM). Les
causes de la leucémie sont le plus souvent inconnues. Certaines étiologies sont
connues : substances chimiques et virus, facteurs héréditaires. Des
troubles congénitaux comme le mongolisme pourraient être un facteur favorisant.
Mais en aucun cas la leucémie se transmet, ce n’est pas contagieux.
Comme vous
avez pu le lire, il existe deux classifications de leucémie :
Leucémie aiguë
lymphoblastique
Leucémie aiguë
myéloblastique.
Les leucémies aiguë lymphoblastiques ou lymphoïdes
(LAL)
Les globules blancs, comme tous les globules, sont
fabriqués par des cellules dans la moelle osseuse. Ces cellules particulières
s'appellent des leucoblastes. Il arrive qu'un de ces leucoblastes se
dérègle et, au lieu de produire des globules blancs, ce leucoblaste déréglé
se divise en 2 leucoblastes identiques au premier, et qui se divisent encore
et encore, sans s'arrêter. Au bout d'un certain temps, il y a tellement de
ces leucoblastes dans la moelle osseuse qu'il n'y a plus la place pour les
faire tous tenir, et ils sont obligés d'aller aussi dans le sang. C'est la
leucémie aiguë. Il arrive aussi que les blastes envahissent
d'autres organes, comme le foie, la rate ou les ganglions. |
Leucoblastes dans le sang. |
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Les leucémies aiguë myéloblastique ou myéloïdes
(LAM)
Certains des globules blancs (les polynucléaires) ainsi que
les plaquettes, sont fabriqués (au terme de plusieurs divisions et
différenciations cellulaires) par des cellules dans la moelle osseuse. Ces
cellules particulières s'appellent des myéloblastes. Il arrive qu'un
de ces myéloblastes se dérègle et, au lieu de produire des polynucléaires ou
des plaquettes, ce myéloblaste déréglé se divise en 2 myéloblastes identiques
au premier, et qui se divisent encore et encore, sans s'arrêter. Au bout d'un
certain temps, il y a tellement de ces myéloblastes dans la moelle osseuse
qu'il n'y a plus la place pour les faire tous tenir, et ils sont obligés
d'aller aussi dans le sang. C'est la leucémie aiguë. Il arrive aussi
que les blastes envahissent d'autres organes, comme les poumons, la rate
ou les ganglions. |
Myéloblastes (grandes cellules mauves). Les petits éléments
pâles sont des globules rouges. |
Il existe 11 sous-types de Leucémie aiguë myéloblastique :
M0:
indifférenciées
M1:
myéloblastiques sans différenciation
M2:
myéloblastiques avec différenciation
M3:
promyélocytaires
M4:
myélomonocytaires
M4 éosino:
myélomonocytaires avec éosinophiles
M5 A:
monoblastiques sans différenciation
M5 B:
monoblastiques avec différenciation
M6:
érythroleucémies
M7:
mégacaryoblastiques : leucémie dont est atteinte Noëlie
"Pourquoi" fait-on une leucémie aiguë ?
Les leucémies aiguës sont des maladies très rares. En
France, on en découvre environ 3 par an et par tranche de 100.000 habitants.
Dans la pratique, il n'est quasiment jamais retrouvé de cause précise à
une leucémie. Tout le monde connait le triste exemple de la catastrophe de
Tchernobyl, après laquelle une augmentation du nombre de leucémie aiguës a été
mise en évidence, sur la zone de Tchernobyl. On sait aussi que la manipulation
de certains produits chimiques sont leucémogènes. Par ailleurs, on a remarqué
que les gens atteints de trisomie 21 avaient plus de risques de faire une
leucémie aiguë, ainsi que les gens déjà traités dans le passé par
chimiothérapie.
Il n'y a qu'une seule certitude : la leucémie n'est ni une
maladie contagieuse, ni une maladie héréditaire.
Comment est-on sûr qu'il s'agit d'une leucémie ?
Lors de la prise de sang, on suspecte fortement une leucémie, mais
on ne peut être sûr du diagnostic qu'avec une analyse de la moelle osseuse. Cet
examen s'appelle un myélogramme. Il est absolument primordial, car en
plus d'apporter la certitude du diagnostic, il permet de savoir avec précision
de quel type de leucémie il s'agit, et ainsi d'apporter le traitement le plus
adapté. Dans la pratique, le myélogramme est un prélèvement de la moelle située
dans le sternum, ou alors au-dessus d'une fesse (dans le haut de l'os du
bassin). Il est "assez peu agréable", c'est la raison pour laquelle
une anesthésie locale est réalisée, soit avec une pommade blanche appliquée 30
à 45 minutes avant la ponction, soit avec un petit spray très froid qui va
anesthésier la peau juste avant la ponction, soit avec une petite piqûre
quelques minutes avant la ponction au niveau du bassin.
Traitement :
Une chimiothérapie combinant
plusieurs médicaments est prescrite. Par ailleurs, des antibiotiques peuvent
être utilisés en plus pour traiter les infections bactériennes, qui sont des
complications fréquentes de cette leucémie et de son traitement (la
chimiothérapie rendant plus vulnérable aux infections). Parfois de la morphine
est administrée en cas de fortes douleurs. Une hospitalisation en chambre
stérile et donc nécessaire pour éviter le risque d’infection.
Traitement :
Il comporte généralement 4 phases :
une phase d'induction destinée à obtenir la rémission complète,
utilisant essentiellement l'Aracytine et les anthracyclines
une phase de consolidation utilisant soit les mêmes médicaments
soit une association à d'autres drogues telles que le Vépéside
une phase d'intensification soit sous forme d'une chimiothérapie
seule (s'appuyant essentiellement sur l'Aracytine à hautes doses) soit avec une
greffe de moëlle allogénique (lorsqu'il existe un donneur apparenté) ou
autologue (cette dernière encore très discutée)
Réussite :
Dans les LAM
de l'enfant, le taux global de survie sans rechute se situait ces dernières
années autour de 30 %. Les données les plus récentes permettent aujourd'hui
d'espérer la guérison d'un enfant sur deux. Le cas de Noëlie est particulier
(LAM 7), c’est une leucémie très rare dont le pronostic de guérison est très
mauvais.
Qu’est-ce-que
la leucémie aiguë mégacaryoblastique (LAM 7) :
Prolifération dans le sang et dans la moelle osseuse des globules
blancs de la série ‘granulocytaires’. Cette leucémie intervient très
rapidement, et si elle n’est pas traitée, entraîne la mort en quelques
semaines. C’est une leucémie très rare dont le pronostic de guérison est très
mauvais. Après un greffe de moelle osseuse, 85 % des patients font une rechute.
Comment se
manifeste la leucémie aiguë mégacaryoblastique (LAM 7) :
Fatigue et
malaises dus principalement à l’anémie
Fièvre et/ou
infection
Ecchymoses,
petites marques rouges sur la peau (pétéchies) ou éruptions transitoires
Perte de poids
(cas de Noëlie)
Pâleur (cas de
Noëlie)
Hypertrophie
(infiltration blastiques) des gencives
Douleurs
osseuses
Parfois
gonflements des ganglions lymphatiques (adénopathie), de la rate, du foie
Hémorragies
Troubles de la
conscience ou incapacité à parler ou à remuer les membres.
Dans certain
cas, aucun symptôme apparent